بیماری ایکتیوز چیست و چگونه درمان می‌شود ؟

بیماری ایکتیوز یکی از بیماری های پوستی ژنتیکی است که باعث پوست پوست و خشک شدن پوست بیمار شود و کاملا غیر عادی می‌شود و شباهت زیادی به فلس ماهی دارد که اصطلاحا به آن بیماری پوستی ماهی نیز می‌گویند. بیماری پوستی ایکتیوز در زمان به دنیا آمدن نوزاد در سال های اولیه شناسایی می‌شود و ممکن است تا بزرگسالی (تمال عمر) به آن مبتلا باشید.

به گزارش دکتر نیوز، افرادی که به بیماری ایکتیوز مبتلا هستند مانع محافظتی را که رطوبت پوست آنها را حفظ می کند از دست می‌دهند.همچنین سلول های پوستی جدید خیلی سریع در بدن آنها ساخته می شود و سلول های قدیمی را خیلی آهسته از دست می دهند . این شرایط منجر به تجمع پوست ضخیم و پوسته پوسته می شود در بیشتر موارد ایکتیوز خفیف است. در حال حاظر ایکتیوز قابل درمان نیست، اما درمان هایی وجو دارد که می توانند پوسته پوسته شدن را تسکین دهند و احساس راحتی بیشتری به بیمار بدهند.

ایکتیوز به حداقل 28 گونه مختلف تقسیم می‌شود و نحوه انتقال و ژنتیک هر یک با دیگری متفاوت است است.ایکتیوز زمانی رخ می‌دهد که از هم گسیختگی در پدیده ی شاخی شدن ایجاد می‌شود و منجر به هیپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسیون حفاظتی لایه ی شاخی می‌شود. تعداد زیادی درماتوزهای ایکتیوزیفرم وجود دارد که در همه ی آن‌ها اشکال در فرایند شاخی شدن وجود دارد.

همچنین در بدن این افراد، سلولهای پوستی جدید بسیار سریع ساخته می شوند یا سلولهای پوستی قدیمی بسیار آهسته از بین می روند. این امر منجر به تجمع پوسته های پوستی ضخیم می شود. اکثر موارد ایکتیوز بسیار خفیف هستند. ایکتیوز قابل درمان نیست، اما درمان هایی وجود دارد که می توانند پوسته پوسته شدن پوست را تسکین دهند تا احساس راحتی بیشتری پیدا کنید.

درصورتی که در خانواده ای فرد مبتلا به ایکتیوز وجود داشته باشد زوجین قبل از اقدام به بارداری باید جهت مشاوره و بررسی ژنتیکی ایکتیوز و تعیین ناقلی از نظر این بیماری مراجعه نمایند. از جمله ژنهای شایع در بروز این بیماری می توان به ژنهای TGM۱ و AOX۱۲B و ABCA۱۲ و PNPLA۱ و ALOXE۳ اشاره کرد. درآزمایشگاه ژنتیک پزشکی دکتر زینلی با استفاده از روش های نوین سلولی و مولکولی شامل تکنیک های توالی یابی و تعیین موتاسیون، تشخیص بیماری در سطوح مختلف پیش از تولد و پیش از لانه گزینی جنین قابل انجام است.

انواع بیماری ایکتیوز

ایکتیوز ولگاریس

این بیماری از هر 300 نفر 1 نفر را درگیر می کند. لکه های خاکستری ، قهوه ای یا سفید می توانند در اوایل کودکی ظاهر شوند.

ایکتیوز مغلوب مرتبط با X

این بیماری از 6500 نفر، 1 نفر را درگیر می‌کند اما فقط مردان به آن دچار می شوند. این بیماری می تواند خطر ابتلا به سرطان بیضه را افزایش دهد. زنان می توانند ناقل باشند و ممکن است مشکلات زایمانی داشته باشند.

علائم بیماری پوستی ایکتیوز

در ابتدا با خشکی پوست قرمزی و ترک خوردگی بسیار ریز و سطحی و یه تدریج پوسته پوسته شدن، عمیق تر شدن ترک های سطح پوست رسیدن ترک های دست به مویرگ های پوست در اثر درمان نشدن و ایجاد خونریزی در ترک های عمیق ایجاد می شود. علاوه بر این خارش بیش از حد پوست می تواند باعث خراشیدگی سطحی پوست و در موارد پیشرفته تر موجب عفونت پوست گردد.

ایکتیوز لامبار یا ورقه ورقه : Lamellar icthyosis این شکل شدید بیماری از تولد است و در تمام طول عمر به درازا می کشد. بچه های با ایکتیوز لاملار در یک غشاء غبار گرفته متولد شده و بعد از 10 تا 14 روز پوست اندازی می کنند، پوستی ظاهر می کنند که پوشیده از فلس است. فلس ها می توانند از نازک و ظریف تا ضخیم و تیره باشند و عموما در همه بدن هستند، اگر چه ممکن است بر روی پاها بزرگتر باشند. ایکتیوز لاملار می تواند کاملا بی ریخت کننده باشد و موجب رنجش روحی بزرگی برای بچه ها و بالغین با این بیماری باشد. ییماری ایکتیوز از ناحیه دست ها شروع شده و کم کم تمام سطح بدن را در بر می گیرد.

پزشکان دقیقاً نمی دانند علت آن چیست، اما افرادی که به آن مبتلا می شوند، اغلب اوقات از شرایط دیگری مانند موارد زیر برخوردارند:

• غده تیروئید کم کار
• عفونت HIV
• بیماری کلیوی
• سارکوئیدوز، بیماری نادری است که موجب لکه های پوستی ملتهب در داخل بدن می شود.
• سرطان هایی مانند لنفوم هوچکین

علائم بیماری ایکتیوز

در موارد ارثی، علائم در تولد یا در اولین ماههای زندگی ظاهر می شوند. پوسته پوسته شدن و خشکی، اولین علامت است. پوسته ها تنها در قسمتی از بخش های بدن مانند موارد زیر ظاهر می شوند:

• شکم
• باسن
• پاها
• صورت
• کف سر
• قرمزی پوست
• تاول
• پوست کندن
• خارش پوست
• درد
• خطوط روی کف دست ها و پاها
• پوست سفتی که حرکت کردن را سخت می کند

درمان قطعی ایکتیوز

همان طور که گفتیم، هیچ درمانی برای بیماری ایکتیوز وجود ندارد، اما رطوبت و لایه برداری روزانه پوست می تواند به پیشگیری از خشکی، پوسته پوسته شدن و تجمع سلولهای پوستی کمک کند. متخصصان پوست شما می تواند مرطوب کننده های مناسب (نرم کننده) را توصیه یا تجویز کند که به شکل کرم، پماد، لوسیون یا روغن حمام موجود می باشد.