بیماری اگز چیست ؟ درماتیت اگز فولیاتیو

بیماری اگز یا درماتیت اگزفولیاتیو یکی از بیماری های بسیار نادر و ناشناخته است باعث ایجاد تب، قرمزی لب ها است و ممکن است با بیماری کاواساکی نیز اشتباه گرفته شود. این بیماری معمولاً در بالای 40 سال دیده می شود ما در مطالعات مختلف که در کودکان انجام شده میانگین سنی مبتلایان 3 تا 4 سال گزارش شده است.

نکته جالب آنکه يکی از بيماران همزمان به کاواساکی و درماتيت اگزفولياتيو يا به عبارت ديگر به درماتيت اگزفولياتيو ناشی از کاواساکی مبتلا بود و نتيجه گيری آن سابقه مصرف دارو، لنفادنوپاتی ژنراليزه، شروع پوسته ريزی در روزهای اول بروزراش، گستردگی پوسته ريزی و طبيعی بودن ESR (در بسياری موارد) مشخصاتی هستند که به افتراق درماتيت اگزفولياتيو از کاواساکی کمک می‌کند.

بیماری اگز درماتیت اگزفولیاتیو معمولاً با راش اریتماتوماکولوپاپولر غیر اختصاصی در مناطق مرکزی بدن به خصوص چین ها شروع می شود که به سرعت تمام پوست را به صورت یکنواخت درگیر می کند. پوسته ریزی 2-6 روز پس از شروع بیماری آغاز می شود. کیفیت پوسته ریزی متنوع بوده و از پوسته های ظریف مناطق مرکزی بدن تا پوسته ریزی غلافی انگشتان قابل مشاهده است.

پوسته ریزی در اطراف چشم و پلک ها منجر به کونژونکتیویت ثانویه و پوسته ریزی مخاط دستگاه تنفس فوقانی منجر به علائم تنفسی فوقانی و تحتانی می گردد. در پوست سر کروت های ضخیم تشکیل می شوند. در شروع بیماری علائم سیستمیک التهاب به صورت تب، تاکیکاردی و بی حالی وجود دارند. احساس سرما و لرز به دلیل از دست دادن حرارت از سطح بدن شایع است. افزایش دفع نامحسوس مایعات از سطح پوست منجر به اختلالات آب و الکترولیت می شود.

در ED یک وضعیت هیپرکاتابولیک (به دلیل تکثیر بسیار سریع سلولهای اپی تلیال و به دلیل از دست دادن حرارت بدن) وجود دارد که منجر به بالانس منفی نیتروژن و هیپوآلبومینمی و نهایتاً ادم اندام ها می شود. بیمارانی که دچار عوارض درماتیت اگزفولیاتیو مثل عفونت، اختلال آب الکترولیت و نارسائی قلبی می شوند مرگ و میر بالایی دارند. علت اصلی مرگ و میر در جریانED عفونت (پنومونی و سپتی سمی) است.

میزان مرگ و میر در کل جمعیت بیماران EDبالا است (حدود 20 % – 40 %) اما فقط 20% این مرگ و میر در اثر ED و بقیه به دلیل بیماری زمینه ای است. آزمون های پاراکلینیک گرچه برای تشخیص ED ضروری نیستند ولی یافته های آزمایشگاهی معمول در ED عبارتند از: ائوزینوفیلی، لکوستیوز، آنمی، افزایشESR ، هیپوآلبومینمی و هیپرگاماگلوبولینمی. افزایش ترانس آمینازها، ایکتر و لنفوپنی هم گاهی دیده می‌شود.

درماتیت یک مشکل شایع هم در محل کار و هم در جامعه است. کارکنان خطوط هوایی یک گروه شغلی هستند که در معرض طیف وسیعی از مواد بالقوه محرک و دیگر عوامل تشدیدکننده مانند رطوبت نسبی پایین و آلاینده‌های هوا می‌باشند.